ウエスタンブロット、IHC-P、IF/ICC、ELISA用 抗NPHP1 ウサギポリクローナル抗体 - O15259

中核製品仕様とパラメータ

生物学的背景：ネフロシスチン-1の機能と局在

• ネフロシスチン-1 (NPHP1) はNPHP1遺伝子によってコードされるタンパク質であり、若年性腎癆1タンパク質としても知られる。選択的スプライシングにより複数のアイソフォームが産生される。
• BCAR1と相互作用し、NPHP4およびRPGRIP1L/NPHP8と共に腎臓細胞の頂端結合を組織化することで、上皮細胞の極性に重要な役割を果たす。
• NPHP1は、繊毛形成に絶対的に必要ではないが、繊毛形成時の鞭毛内輸送（IFT）の調節に関与している。
• このタンパク質は正常な網膜の発達に必要であり、IFT88やWDR19などのIFTタンパク質の、光受容体繊毛の接続部における移動に影響を与える。
• 細胞内局在としては、ネフロシスチン-1は細胞間結合（アドヘレンス結合とタイト結合）、繊毛（軸糸を含む）、および細胞質に局在する。
• リン酸化タンパク質に分類され、SH3ドメインとコイルドコイル領域を含む。関連キーワードは、繊毛病、分化、精子形成。
• 組織発現は広範であり、下垂体、脊髄、甲状腺、精巣、骨格筋、リンパ節、気管で最も高いレベルを示す。また、鼻上皮細胞および腎臓集合管にも発現する。
• NPHP1の変異は、腎癆、ジュベール症候群、レーベル先天性黒内障、シニア・ローケン症候群などの繊毛病と関連している。

実験ガイダンスと技術的ヒント

• この抗体の免疫原は、ヒトNPHP1（アイソフォーム NP_997064.2）のアミノ酸463–732に対応しており、特異性をもたらす可能性のある領域である。関連するファミリーメンバーとの配列アラインメントを考慮すること。
• ウエスタンブロッティングでは、約83 kDa付近のバンドが期待される。適切な陽性対照（例：精巣または腎臓ライセート）を使用して検証し、潜在的なアイソフォームを考慮すること。
• このポリクローナル抗体は、複数のアイソフォームまたは翻訳後修飾型を検出する可能性がある。IHC-PおよびIF/ICCでは、背景を低減するために抗体濃度を滴定すること。
• マウスおよびラットとの交差反応性が報告されているが、実験系における種特異的反応性は常に並行試験によって確認すること。
• ELISA適用では、組換えタンパク質または捕捉タンパク質を使用することで、抗体の親和性と特異性の評価に役立つ可能性がある。

CamelBio：ワンストップ調達の架け橋

CamelBioは、診断メーカーおよび研究機関を支援するため、検証済み抗体ペア、最適化されたモノクローナル/ポリクローナル抗体、およびバルク補助試薬を含む、包括的なIVD原料の提供を専門としています。繊毛病や腎臓病に関与するNPHP1のようなターゲットに対して、CamelBioはコンセプトから臨床応用までのアッセイ開発を加速するために調整された、重要な試薬と調達ソリューションへのワンストップアクセスを提供します。当社のサプライチェーン専門知識が、お客様の特定の原料要件をどのように満たせるか、お問い合わせください。