抗NPHP4 ウサギポリクローナル抗体（WB、IF/ICC、ELISA対応） - O75161

製品コア仕様・パラメータ

生物学的背景：ネフロシスチン-4の機能と局在

• ネフロシスチン-4（別名ネフロレチニン）はNPHP4遺伝子にコードされており、選択的スプライシングによって複数のアイソフォームが生成されます。
• 頂端接合の構造形成と繊毛機能に関与し、NPHP1-4-8モジュール内で機能すると考えられています。機能的な繊毛の形成に必要で、多繊毛上皮細胞における頂端下アクチンネットワークの構築に寄与します。 関連文献: PMID:19755384 PMID:21565611
• INVSと協働し、ディシェブルドタンパク質を制御することで、古典的Wnt経路をダウンレギュレートし、Wnt-PCP経路を促進します。JADE1を安定化させ核移行を促すことで、古典的Wntシグナル伝達を協調的に阻害します。 関連文献: PMID:21498478 PMID:22654112
• LATS1と結合し、LATS1依存的なWWTR1/TAZのリン酸化と局在を調節することで、Hippo経路の負の制御因子として働きます。 関連文献: PMID:21555462
• 細胞内局在は細胞質、繊毛基底小体、中心体、タイトジャンクション、核にわたり、これは繊毛および接合部機能における役割と一致しています。
• 主に腎臓、骨格筋、心臓、肝臓で発現が見られ、脳と肺では発現量が低いです。
• 細胞内でリン酸化を受け、これがシグナル伝達活性に影響を与えると考えられています。NPHP4の変異は、腎尿細管低形成、シニア・ローケン症候群、レーバー先天性網膜黒内障と関連しており、その臨床的意義が示されています。

実験ガイダンス・技術的ヒント

• 免疫原はC末端領域（アミノ酸1247～1426番）に対応しています。このドメイン配列が異なる可能性のあるアイソフォームやスプライスバリアントを扱う場合は、反応性をご確認ください。
• ヒト、マウス、ラットのサンプルを用いたウェスタンブロット（WB）、免疫蛍光／免疫細胞化学（IF/ICC）、ELISAで検証済みです。他の種を使用する場合は、交差反応性の予備実験を実施してください。
• WBの場合、予測分子量は約158kDaです。低濃度アクリルアミドゲルを使用し、転写時間を長めに設定することで、高分子量タンパク質の良好な分離と転写を確保できます。
• IF/ICCでは、標的の局在に繊毛とタイトジャンクションが含まれます。これらの構造を保存し、エピトープへのアクセス性を確保するため、固定・透過処理条件の最適化を行ってください。

CamelBioについて：ワンストップ調達ブリッジ

CamelBioは診断薬メーカーや研究機関に、高品質なIVD原料のワンストップ調達を提供しています。本抗NPHP4抗体は繊毛症や腎臓疾患の研究をサポートします。さらにCamelBioでは、検証済み抗体ペア、最適化されたモノクローナル／ポリクローナル抗体、大量の補助試薬の供給に加え、稀少標的原料の調達支援も行っており、プロジェクトを構想から臨床段階まで効率的に推進します。