WB、ELISA用抗NSDHLモノクローナル抗体 - Q15738

主な製品仕様・パラメータ

生物学的背景：NSDHLの機能と局在

• NSDHL（脱炭酸型ステロール-4-α-カルボキシレート3-デヒドロゲナーゼ）はProtein H105e3としても知られ、X染色体上のNSDHL遺伝子（GeneID: 50814）にコードされる分子量41.9 kDaの酵素です。
• 4-α-カルボキシステロールのC4メチル基に対する、NAD(P)+依存性の酸化的脱炭酸反応を触媒します。これはスクアレン以降のコレステロール生合成に必須のステップです。
• 細胞内では主に小胞体膜と脂質滴に局在しており、ステロールおよび脂質代謝における役割と一致しています。
• 本酵素は上皮成長因子受容体（EGFR）のエンドサイトーシストラフィッキングの制御にも関与することが報告されています。
• NSDHLは複数回膜貫通型タンパク質で、予測される膜貫通ヘリックスを持ちます。ステロール生合成オキシドレダクターゼファミリーに属し、補因子としてNADを必要とします。
• NSDHLの発現は脳、心臓、肝臓、肺、腎臓、皮膚、胎盤を含む複数の組織で検出されています。
• NSDHLの変異はX連鎖性点状軟骨異形成症2（CDPX2）と関連しており、同疾患は魚鱗癬と知的障害を特徴とします。このことからヒト疾患における臨床的関連性が示されています。

実験ガイダンス・技術的ヒント

• ウエスタンブロッティングでは、NSDHLに相当するバンドが約42 kDaの位置に検出されると予想されます。NSDHLを発現することが知られているヒト由来の全細胞または組織溶解物（例：肝臓、皮膚）の使用を推奨します。
• 本抗体の免疫原はヒトNSDHLのアミノ酸50～150番をカバーしています。WB実施時には、変性・還元条件下でエピトープがアクセス可能であることをご確認ください。
• ELISAの場合、組換えNSDHLタンパク質またはペプチドをスタンダードとして使用し、アッセイ条件を確立してください。検出抗体との組み合わせには最適化が必要な場合があります。
• ウサギモノクローナル抗体として、通常は高い特異性とロット間の一貫性を示しますが、新規の用途ごとに該当するサンプル系での検証を実施してください。

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