WB、IF/ICC、IF-P、ELISA用 抗PAHモノクローナル抗体 - P00439

主要製品仕様およびパラメータ

生物学的背景：PAHの機能と局在

• フェニルアラニン-4-ヒドロキシラーゼ（PAH）は、Phe-4-モノオキシゲナーゼとしても知られ、PAH遺伝子によってコードされます。これはフェニルアラニン代謝の鍵となる酵素で、L-フェニルアラニンのL-チロシンへの水酸化を触媒します。
• 芳香族アミノ酸ヒドロキシラーゼファミリーの一員として、PAHは補因子として鉄を必要とし、基質および補因子の結合によって厳密に調節されるアロステリック酵素として機能します。
• PAHは翻訳後修飾としてリン酸化を受け、その触媒機能とタンパク質安定性が調節されます。
• PAHの遺伝的変異は、フェニルケトン尿症（PKU）と関連しており、これはフェニルアラニンの蓄積を特徴とする常染色体劣性代謝疾患で、治療されないと知的障害を引き起こします。この酵素は、UniProtのフェニルケトン尿症の疾患変異体リストに掲載されています。
• プロテオミクスに基づく同定により、PAH発現は主に肝臓で役割を果たしますが、複数の組織で確認されています。

実験ガイダンスと技術的ヒント

• 免疫原はN末端領域（アミノ酸1〜100）からの合成ペプチドであるため、この抗体は線形エピトープを認識する可能性が高いです。各アプリケーションにおいて、標的エピトープが天然または固定化された構造でアクセス可能かどうかを考慮してください。
• ウェスタンブロットでは、還元条件下で約52 kDaのバンドが期待されます。適切な陽性対照（例：ヒト、マウス、またはラットの肝臓ライセート）および分子量マーカーを含めてください。
• 免疫蛍光法（IF/ICC）およびIF-Pでは、エピトープが架橋やマスキングの影響を受ける可能性があるため、固定および透過処理法を検証してください。複数の条件でのテストをお勧めします。
• ELISAでは、ご自身のアッセイ系において組換えまたは天然抗原との反応性を確認した後、抗体を捕捉または検出試薬として使用してください。異なるクローン抗体との組み合わせにより感度が向上する可能性があります。
• ヒト、マウス、ラットのPAHとの交差反応性が示されていますが、他のヒドロキシラーゼとの配列相同性によるオフターゲット結合が起こりうるため、関連する種および組織コンテキストでの特異性は常に確認してください。

CamelBio：ワンストップ調達の架け橋

CamelBioは、この抗PAHモノクローナル抗体などの重要な原材料への効率的なアクセスを提供し、体外診断医薬品メーカーおよび研究機関のための包括的な調達パートナーとして機能します。酵素関連バイオマーカー開発における深い専門知識を活かし、フェニルケトン尿症診断およびフェニルアラニン代謝研究を支援するため、検証済み抗体ペア、バルク補助試薬、レアターゲット調達サービスを提供します。当社のワンストッププラットフォームは、概念から臨床応用への移行を加速し、信頼性の高い供給と技術的一貫性を保証します。