WB、IHC-P、IF/ICC、ELISA用KO検証済み抗PCCBウサギモノクローナル抗体 - P05166

製品仕様およびパラメータの概要

生物学的背景：PCCB（プロピオニルCoAカルボキシラーゼβ鎖）の機能と局在

• PCCB遺伝子は、ミトコンドリアのビオチン依存性酵素であるプロピオニルCoAカルボキシラーゼ（PCC）のβサブユニットをコードします。選択的スプライシングにより複数のアイソフォームが生成されます。
• PCCは、プロピオニルCoAをD-メチルマロニルCoAへカルボキシル化します。これは、奇数鎖脂肪酸および分岐鎖アミノ酸（イソロイシン、スレオニン、メチオニン、バリン）の異化における重要な段階です。関連文献： PMID:15890657 PMID:6765947
• ホロ酵素内では、αサブユニットがATP依存性のビオチンカルボキシル化を媒介し、βサブユニットがビオチンからプロピオニルCoAへカルボキシル基を転移します（相同性による推定）。
• この酵素はブチリルCoAに対しても活性を示し、エチルマロニルCoAを生成します。また、代替基質としてクロトノイルCoAにも作用する可能性があります（相同性による推定）。関連文献： PMID:6765947
• PCCBはミトコンドリアマトリックスにのみ局在します。
• このタンパク質はアセチル化およびリン酸化を受け、ミトコンドリア移行ペプチドを含みます。PCCBの変異は、常染色体劣性の代謝異常症であるプロピオン酸血症と関連しています。

実験ガイダンスおよび技術的ヒント

• 本抗体はノックアウト（KO）モデルを用いて検証されています。特異性を確認するため、実験には適切な陽性対照および陰性対照を含めてください。
• ウェスタンブロッティングでは、標的タンパク質は約58 kDaで検出されます。10%または12% SDS-PAGEゲルを使用し、中分子量タンパク質に適した転写条件を最適化してください。
• 免疫組織化学（IHC-P）および免疫蛍光（IF/ICC）では、PCCBの発現が確認されているミトコンドリア豊富な組織または細胞株で染色を確認し、共局在の参照としてミトコンドリアマーカーを使用してください。
• 免疫原はヒトPCCBのアミノ酸260～539にまたがり、サブユニット間相互作用に関与すると考えられる領域に相当します。これにより、各種アプリケーションでネイティブ型および変性型の両方を検出できる可能性があります。
• ELISAアッセイを設定する際は、広い希釈範囲を検討し、組換えPCCBタンパク質を標準品として使用して最適な作業濃度を決定してください。

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