WBおよびELISA用抗PCCBウサギポリクローナル抗体 - P05166

主要な製品仕様およびパラメータ

生物学的背景：PCCBの機能と局在

• PCCBは、プロピオニルCoAカルボキシラーゼ（PCC）のベータサブユニットをコードしており、奇数鎖脂肪酸、コレステロール、およびいくつかのアミノ酸（イソロイシン、スレオニン、メチオニン、バリン）の異化に不可欠なビオチン依存性ミトコンドリア酵素です。 関連参考文献： PMID:15890657, PMID:6765947
• PCCホロ酵素内において、アルファサブユニット（PCCA）はビオチン補因子のATP依存的なカルボキシル化を触媒し、ベータサブユニット（PCCB）はビオチンからプロピオニルCoAへ活性化されたカルボキシル基を転移して(S)-メチルマロニルCoAを生成します。
• PCCBはまた、ブチリルCoAに対してわずかな活性を示し、それをエチルマロニルCoAに変換し、(2E)-ブテノイルCoA/クロトノイルCoAなどの代替基質を受け入れることもできます。 関連参考文献： PMID:6765947
• このタンパク質はミトコンドリアマトリックスに局在し、ミトコンドリア輸送のためのトランジットペプチドを含んでいます。
• 翻訳後修飾にはアセチル化とリン酸化が含まれ、酵素活性または安定性を調節する可能性があります。
• PCCBの変異は、有毒な代謝物の蓄積を特徴とする重篤な代謝障害であるプロピオン酸血症と関連しています。
• 代替スプライシングにより複数の転写バリアントが生成され、異なる機能特性を持つアイソフォームが生成される可能性があります。

実験のガイダンスと技術的なヒント

• 免疫原はアミノ酸260〜539にまたがっているため、この抗体はPCCBの中央からC末端側のエピトープを認識する可能性があります。ウェスタンブロットには、ヒトまたはマウス組織からのミトコンドリア富画分または全細胞ライセートの使用を検討してください。
• ELISAの場合、最適な抗体濃度を決定するために、組換えPCCBタンパク質または組織ライセートの希釈系列をテストしてください。
• siRNAノックダウンまたは、利用可能な場合はPCCB欠損細胞株を使用して、バンドの特異性を検証してください。
• 予測分子量は58 kDaですが、翻訳後修飾または前駆体のプロセシングにより、観察されるバンドがシフトする可能性があります。

CamelBio：ワンストップ調達パートナー

CamelBioは、検証された抗体ペア、この抗PCCB抗体のような最適化されたポリクローナル抗体、バルクの補助試薬、および希少なターゲットの調達を提供するIVD原材料のための包括的なワンストップ調達パートナーです。コンセプトからクリニックまで、診断および研究のワークフローを加速させます。この抗体は、ミトコンドリア代謝、分岐鎖アミノ酸異化、およびプロピオン酸血症などの先天代謝異常症の研究をサポートします。原材料のあらゆるニーズに対して、CamelBioの専門的なサプライチェーンと技術サポートをご信頼ください。