WB、IF/ICC、ELISA用Anti-PNKDラビットポリクローナル抗体 - Q8N490

主要な製品仕様およびパラメータ

生物学的背景：PNKDの機能と局在

• PNKD（発作性非運動増強性ジストニー）は、チオエステラーゼ酵素であると考えられており、筋原線維形成調節因子1（MR-1）またはC型肝炎ウイルスコアタンパク質2によってトランス活性化される因子としても知られています。2つの主要なアイソフォームが存在します：アイソフォーム1は脳特異的であり、アイソフォーム2は全身的に発現していますが、骨格筋と心筋の筋原線維で最も高レベルです。
• まだ不明なα-ヒドロキシチオエステル基質に作用することで、細胞の解毒に関与していると考えられています。in vitroでは、S-D-ラクトイルグルタチオンに対して非常に低い加水分解活性を示しますが、これは生理学的に関連性があるとは見なされていません。 関連文献： PMID:21487022
• このタンパク質は、細胞膜、ミトコンドリア、細胞質、ゴルジ装置、小胞体を含む複数の細胞内区画に局在します。
• PNKDはメタロ加水分解酵素ファミリーに属し、亜鉛結合ドメインを含んでおり、加水分解酵素としての分類と一致しています（UniProtキーワード：Hydrolase、Metal-binding、Zinc）。
• PNKD遺伝子の変異は、発作性非運動増強性ジストニー（PNKD）と関連しており、これはエピソード的なジストニーを特徴とする運動障害です（UniProtキーワード：Disease variant、Dystonia）。
• このタンパク質は、筋原線維形成にも関与しており、C型肝炎ウイルスコアタンパク質のトランス活性化標的であることから、筋肉生物学とウイルス病原性における役割が示唆されています。
• 配列予測に基づくと、その分子量は約42.9 kDaです。この抗体の免疫原は、ヒトPNKDアイソフォーム1のN末端1-270アミノ酸に相当します。

実験のガイダンスと技術的なヒント

• 免疫原は、ヒトPNKDのN末端領域（aa 1-270）に相当し、これはアイソフォーム1で保存されています。マウスとの交差反応性については、ヒトとマウスのPNKDオルソログ間の配列アライメントを確認してください。
• ウェスタンブロット（WB）の場合、予測分子量は約43 kDaです（アイソフォームまたは翻訳後修飾により、観測されるバンドが異なる場合があります）。ヒトの脳または骨格筋組織から適切なポジティブコントロールライセートを使用してください。
• 免疫蛍光/免疫細胞化学（IF/ICC）では、PNKDの多区画への局在（細胞膜、ミトコンドリア、細胞質）を考慮してください。特異性を確認するために、オルガネラマーカーによる二重染色が推奨されます。
• このポリクローナル抗体はELISAに適しており、キャプチャーまたは検出試薬として使用できますが、各アッセイフォーマットにおいて滴定と最適化が必要です。
• アイソフォーム1の低発現量または組織特異的な発現を考慮し、サンプルの種類を慎重に選択してください（例：アイソフォーム1には脳組織、アイソフォーム2には筋肉組織）。

CamelBio：ワンストップ調達パートナー

CamelBioは、診断薬開発者および研究者のために、IVD（体外診断）原材料の調達を簡素化します。この抗PNKD抗体は、解毒経路、筋肉生物学、および運動障害の調査をサポートします。単一の抗体だけでなく、CamelBioは検証済みの抗体ペア、最適化されたモノクローナル/ポリクローナル試薬、バルクの消耗品、および希少ターゲット向けのカスタム調達を、単一の統合されたサプライチェーンを通じて提供します。