抗プリオンタンパク質（CD230/PrPc）ウサギポリクローナル抗体（WB、ELISA用） - P04156

主要な製品仕様およびパラメータ

生物学的背景：プリオンタンパク質の機能と局在

• 主要プリオンタンパク質（PrP）は、PRNP遺伝子によってコードされ、膜結合型糖タンパク質であり、感染性プリオン因子の前駆体です。別名にはCD230、PrPc、PrP27‑30、およびPrP33‑35Cが含まれます。
• その主な生理機能は依然として不明確ですが、神経細胞の発達、シナプス可塑性、および髄鞘の維持に関与していることが示唆されています。
• PrPは、接着性Gタンパク質共役受容体ADGRG6のアゴニストとして機能することにより、髄鞘の恒常性を促進する可能性があります。
• 細胞内の鉄取り込みと恒常性に関与していると提案されており、PrPの可溶性オリゴマーはin vitroで神経芽細胞に対して細胞毒性を示し、アポトーシスを誘導します（類似性による）。
• PrPはヘパラン硫酸鎖を介してGPC1に結合し、複合体を脂質ラフトに誘導し、アスコルビン酸駆動型GPC1デアミナーゼによるヘパラン硫酸側鎖の分解に必要なCu²⁺またはZn²⁺イオンを供給します。
• このタンパク質は、C末端の糖ホスファチジルイノシトール（GPI）アンカーを介して細胞膜とゴルジ装置に局在します。銅および亜鉛に結合するオクタリピート領域を含んでいます。
• PRNPの変異は、クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）、ゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー症候群（GSS）、致死性家族性不眠症（FFI）を含む家族性神経変性疾患を引き起こし、その病態生理学的な重要性を強調しています。

実験のガイダンスと技術的なヒント

• 免疫原はアミノ酸23～230に及び、オクタリピート領域と球状ドメインを含む成熟PrP配列を包含しています。この設計により、全長および切断型アイソフォームの両方を検出できるはずです。
• ウェスタンブロットにおいて、予測分子量は28 kDaですが、高度な糖鎖修飾により、多くの場合33～40 kDaの範囲でバンドが観察されます。正確な分子量の確認が必要な場合は、脱糖鎖化酵素の使用を検討してください。
• マウスPrPとの交差反応性は確認されています。したがって、本抗体はマウスモデルを用いた研究に適している可能性がありますが、関連するサンプル系での検証が推奨されます。
• ELISAでは、組換えPrPタンパク質をポジティブコントロールとして使用できます。最適なコーティング条件と抗体希釈倍率を実験的に決定してください。

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