WB、IF-P、IHC-P、ELISA用抗RPGRポリクローナル抗体 - Q92834

主要製品仕様・パラメータ

生物学的背景：RPGRの機能と局在

• タンパク質の概要： RPGR（X連鎖性網膜色素変性症GTPase制御因子）は、別名CRD、RP3、COD1、PCDX、RP15、XLRP3、orf15、CORDX1としても知られています。選択的スプライシングにより複数のアイソフォームが生じ、アイソフォーム3は網膜特異的です。
• GEF活性と繊毛輸送： RPGRはRAB8AおよびRAB37に対するグアニンヌクレオチド放出因子（GEF）として作用し、不活性なGDP結合型RABを活性型GTP結合型に変換します。RAB8Aに対するこのGEF活性は繊毛輸送を促進し、光受容体の完全性維持に不可欠です。 関連文献： PMID:20631154
• 繊毛の形成と組織化： RPGRはアクチン応力フィラメントと細胞収縮性を調節し、微小管の組織化に関与しています。一次繊毛の形成と繊毛内輸送に役割を持っています。 関連文献： PMID:21933838
• 細胞内局在： RPGRは細胞質、ゴルジ装置、繊毛基底小体、アキソネマ、中心体、鞭毛アキソネマに局在しており、繊毛および微小管関連プロセスにおける役割と一致しています。
• 組織特異性： 全身に発現しており、心臓、脳、胎盤、肺、肝臓、筋肉、腎臓、網膜、膵臓で高い発現が見られます。網膜特異的アイソフォーム3は、桿体錐体光受容体の外節でRPGRIP1と共局在します。
• 疾患との関連： RPGRの変異はX連鎖性網膜色素変性症、錐体桿体ジストロフィー、シリオパチーと関連しており、視覚および感覚シグナル伝達における必須の役割が裏付けられています。
• 翻訳後修飾： RPGRはプレニル化、メチル化、リン酸化を受けており、リポタンパク質に分類されます。これらの修飾は膜固定化とタンパク質間相互作用に影響を与えると考えられます。

実験ガイダンス・技術的ヒント

• 免疫原はヒトRPGRのN末端領域（アミノ酸1～260番）に対応しています。本抗体は複数のアイソフォームを検出する可能性があるため、ご使用の対象サンプル系（例：網膜抽出物）で特異性を検証してください。
• ウエスタンブロット（WB）では、予測される全長分子量約113 kDa付近にバンドが検出されます。高分子量タンパク質に適したゲル濃度と転写条件を使用してください。
• 免疫蛍光（IF-P）および免疫組織化学（IHC-P）では、RPGRは繊毛と中心小体に局在します。脆弱な繊毛構造を維持するために、固定・透過処理プロトコルを最適化してください。
• マウスおよびラットとの交差反応性が報告されていることから、エピトープが保存されていることが示唆されます。非ヒトモデルを使用する場合は配列アライメントを行ってください。RAB8Aまたはアセチル化チューブリンなどの繊毛マーカーとの共局在解析が有用な場合があります。

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