WB、IF、ELISA用抗RPGRウサギモノクローナル抗体 - Q92834-6

製品の主な仕様およびパラメータ

生物学的背景：RPGRの機能と局在

• RPGR（網膜色素変性症GTPase調節因子）はX染色体上に位置するRPGR遺伝子によってコードされます。この遺伝子の変異は、進行性の網膜変性を特徴とするX連鎖性網膜色素変性症（XLRP）の主な原因です。
• アイソフォーム6はRPGRの特異的なスプライスバリアントで、予測分子量は約127 kDaです。選択的スプライシングにより、複数の他のアイソフォームも存在し、さまざまなサイズのタンパク質が生成されます。
• RPGRのタンパク質産物はGTPase調節因子に分類され、小型GTPaseの調節に関与することが示唆されていますが、正確な酵素活性および基質については現在も研究が進められています。
• 細胞内局在解析から、RPGRアイソフォーム6は細胞質に存在し、特に細胞骨格、中心体、繊毛基底小体、および繊毛軸糸に結合することが示されており、繊毛の機能および維持に関与することが示唆されます。
• 中心体および繊毛構造におけるRPGRの存在は、網膜変性の臨床症状と一致します。これは、光受容細胞が内節と外節の間の繊毛輸送に大きく依存しているためです。

実験ガイダンスおよび技術的ヒント

• この抗体の作製に使用された免疫原は、ヒトRPGR（アイソフォーム6）のアミノ酸1～260にわたります。エピトープの保存性によっては、他のRPGRアイソフォームも検出する可能性があるため、使用する実験系で交差反応性を検証してください。
• ウエスタンブロットでは、さまざまなRPGRアイソフォームに対応する複数のバンドが検出される場合があります（予測分子量：52、70、83、90、113、127 kDa）。十分な量のタンパク質をロードし、正確な同定が必要な場合はアイソフォーム特異的なコントロールを使用してください。
• 免疫蛍光（IF/ICC、IF-P）では、中心体および繊毛への局在と一致する染色パターンが予想されます。これらの構造を保持できるように固定および透過化条件を最適化し、既知の中心体または繊毛マーカーとの共染色を検討してください。
• 本抗体はELISAに使用できます。抗体濃度を滴定し、組換えRPGRタンパク質を標準物質として使用して、定量的な検出範囲を設定してください。

CamelBio：ワンストップ調達ブリッジ

CamelBioは、このRPGRウサギmAbをはじめとする高品質なIVD原材料への効率的なアクセスを提供し、診断開発者およびライフサイエンス研究者を支援します。網膜疾患診断の開発を進める場合でも、繊毛生物学を研究する場合でも、当社のポートフォリオには、バリデーション済みの抗体ペア、バルク用補助試薬、入手困難な標的に対応するオーダーメイド調達サービスが含まれています。信頼性の高い供給と技術サポートにより、CamelBioがお客様の構想から臨床応用までの道のりを支援します。