Anti-SDHA モノクローナル抗体（WB、IF、ELISA用）- P31040

主要製品仕様およびパラメータ

生物学的背景：SDHAの機能と局在

• SDHAは、コハク酸の酸化をユビキノンの還元に共役させるミトコンドリア電子伝達系の酵素複合体（複合体II）である、コハク酸脱水素酵素（SDH）のフラボタンパク質サブユニットをコードします (PubMed:10746566, PubMed:24781757)。
  関連参考文献：
  PMID:10746566 PMID:24781757

• このタンパク質はまた、リンゴ酸をエノール-オキサロ酢酸（強力なSDH阻害剤）へ酸化触媒し、その後ケト-オキサロ酢酸へ異性化されます (By similarity)。

• SDHAは腫瘍抑制因子として機能します。機能喪失変異は、傍神経節腫瘍および消化管間質腫瘍（GIST）と関連しています (PubMed:20484225)。
  関連参考文献：
  PMID:20484225

• ミトコンドリア内膜に局在するSDHAは、クエン酸回路（TCAサイクル）と酸化的リン酸化の両方に不可欠です。

• 翻訳後修飾には、酵素活性を調節する可能性のあるアセチル化とリン酸化が含まれます。また、このタンパク質は共有結合したFAD補因子を含んでいます。

• 臨床的には、SDHA変異はレイ症候群、心筋症、およびその他の原発性ミトコンドリア疾患と関連しています（キーワード：疾患バリアント、原発性ミトコンドリア疾患）。

• 異なるアイソフォームをコードする複数の転写産物バリアントが同定されています（スプライシング変異）。

• このタンパク質の予測分子量は72.7 kDaですが、SDS-PAGEでは一般的に約73 kDaで移動します。

実験のガイダンスと技術的なヒント

• 免疫原は保存されたC末端領域（アミノ酸550–650）に対応しており、既知のすべてのヒトSDHAアイソフォームを認識できる可能性が示唆されます。関連するサンプル系で確認してください。

• ウェスタンブロットでは、還元条件下で適切な量のタンパク質をロードしてください。期待されるバンドは約73 kDaです。HeLaまたはHEK293細胞溶解液などのポジティブコントロールで検証してください。

• 免疫蛍光アッセイでは、ミトコンドリア染色が優勢であるはずです。最適なシグナルのために、固定化（例：4% PFA）と透過処理（例：0.1% Triton X-100）を最適化してください。

• この抗体はマウスおよびラットのSDHAと交差反応するため、これらの種の研究に適しています。溶解液または組織セクションをテストして、モデル内での反応性を確認してください。

• ELISAアプリケーションの場合、重複しないエピトープを認識する検出抗体とのペアリングを検討してください。

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