抗SMN1モノクローナル抗体（WB、IHC-P、ELISA用）- Q16637

主要な製品仕様とパラメータ

生物学的背景：SMN1の機能と局在

• タンパク質の同一性とアイソフォーム： SMN1は、生存運動ニューロン（Survival Motor Neuron）タンパク質をコードしており、Gemin-1（component of gems 1）としても知られています。これはSMN複合体の主要な構造コンポーネントであり、分子量は約32 kDaです。
• snRNP構築における中心的な機能： SMN1は、スプライソソームの構成要素である小型核リボ核タンパク質（snRNP）の構築を触媒するSMN複合体の骨格を形成します。CLNS1AシャペロンからSmタンパク質を受け取り、GEMIN2と共にSm複合体サブユニットを集合させます。 関連文献： PMID:18984161 PMID:17178713
• スプライソソーム構築の詳細： snRNAが構築中のSmコアに結合すると、SMN複合体が排除され、SNRPD3およびSNRPBがコアsnRNPの形成を完了させます。このプロセスはプレmRNAスプライシングに不可欠です。 関連文献： PMID:21816274 PMID:22101937 PMID:31799625
• U12イントロンスプライシングにおける役割： SMN1は、U12イントロンを含む遺伝子の正確なスプライシングを保証し、これは運動ニューロンおよび固有受容ニューロンの発達に極めて重要です。 関連文献： PMID:23063131
• その他の核内機能： SMN1は、転写終結領域においてRNAポリメラーゼIIによって生成されるRNA-DNAハイブリッド（Rループ）を解消するために必要であり、適切な転写終結に寄与します。 関連文献： PMID:26700805
• 細胞内局在： SMN1は、核（ゲムおよびカハール体）、細胞質、細胞質顆粒に局在し、ニューロンの突起、軸索、およびサルコメアのZ線にも存在します。
• 組織特異性： 広く発現しており、脳、腎臓、肝臓、脊髄で高レベル、骨格筋および心筋で中程度のレベル、線維芽細胞およびリンパ球で低レベルです。また、破骨細胞や単核細胞にも（タンパク質レベルで）存在します。
• 翻訳後修飾とキーワード： SMN1は、アセチル化、リン酸化、イソペプチド結合形成、およびユビキチン様結合を受けます。mRNAプロセシング、神経変性、神経発生、および選択的スプライシングに関連しており、脊髄性筋萎縮症（SMA）の疾患バリアントと関連しています。

実験ガイダンスと技術的ヒント

• 免疫原はヒトSMN1の中央領域（アミノ酸103–200）に対応しています。この領域は高度に保存されており、抗体は天然のタンパク質を認識すると予想されますが、目的のアプリケーションに合わせてエピトープ特異的な検証を行うことを推奨します。
• ウェスタンブロットでは、ヒトおよびラットのサンプルで32 kDa付近のバンドが予想されます。発現レベルは組織によって異なり、脳、腎臓、肝臓、脊髄で最も高くなります。これらの組織をポジティブコントロールとして使用し、予想される発現量に基づいて適切な量をロードしてください。
• IHC-Pでは、核内のゲムやカハール体の染色に加え、一部の細胞型では細胞質への局在が観察される場合があります。特定の組織および固定条件に合わせて、抗原賦活化と抗体希釈を最適化してください。
• ELISAの場合、本抗体はキャプチャーまたは検出試薬として使用できる可能性があります。互換性を確認するため、使用するアッセイ形式と抗原を用いた実証試験が不可欠です。
• ラットとの交差反応性が報告されています。他の種で使用する場合は、社内での検証を推奨します。

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