WB、IHC-P、ELISA用抗SMN1ポリクローナル抗体 - Q16637

製品の主要仕様およびパラメータ

生物学的背景：SMN1の機能と局在

• SMN1を構造的骨格とするSMN複合体は、スプライソソームの基本単位である低分子核リボヌクレオタンパク質（snRNP）の形成を触媒し、pre-mRNAスプライシングにおいて重要な役割を果たします。 関連文献： PMID:18984161、PMID:9845364
• SMN複合体内で、SMN1はGEMIN2とともに、シャペロンCLNS1AからSmコアタンパク質（SNRPB、SNRPD1-3、SNRPE-G）を集め、snRNP形成を開始する中間体を形成します。 関連文献： PMID:17178713、PMID:21816274、PMID:22101937
• 新生SmコアへのsnRNAの結合によりSMN複合体が排除され、SNRPD3およびSNRPBが最終的に組み込まれてコアsnRNPが完成します。 関連文献： PMID:31799625
• SMN1は、U12イントロンを含む遺伝子の正確なスプライシングに必須であり、正常な運動ニューロンおよび固有感覚ニューロンの発達に重要です。 関連文献： PMID:23063131
• このタンパク質は、RNAポリメラーゼIIによる転写終結時に形成されるRループも解消し、適切な転写制御を確保します。 関連文献： PMID:26700805
• SMN1は、gemsやカハール体などの核構造、および細胞質に局在します。細胞質では顆粒中に存在し、筋節のZ線や神経突起と結合しています。
• 多くの組織で発現し、脳、腎臓、肝臓、脊髄、骨格筋で最も高い発現レベルを示し、線維芽細胞およびリンパ球では低い発現レベルを示します。
• このタンパク質は、リン酸化、アセチル化、ユビキチン様結合など、さまざまな翻訳後修飾を受け、これらがその活性および安定性を調節している可能性があります。

実験ガイダンスおよび技術的ヒント

• 免疫原（アミノ酸11～169）は、SMN1と高度な相同性を持つSMN2に共通するN末端領域をカバーしているため、この抗体は両方のアイソフォームを認識する可能性があります。アイソフォームの識別が必要な場合は、特異性を検証することを推奨します。
• ウェスタンブロットでは、予想分子量は約32 kDaです。適切な陽性対照（例：HeLa、HEK293、または神経細胞株）を使用し、対象サンプル系での検出を検証してください。
• 免疫組織化学（IHC-P）では、SMN1は核内のgemsおよびカハール体に局在し、特徴的な点状染色パターンを示します。対象組織に応じて、抗原賦活化処理および抗体希釈率を最適化してください。
• ELISAで使用する場合は、組換えSMN1タンパク質または細胞ライセートを固相化し、シグナルの特異性を確認するために適切な陰性対照を含めてください。

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