Anti-SMPD1 / ASM ポリクローナル抗体（WB、IF/ICC、ELISA対応） - P17405

主要製品仕様およびパラメータ

生物学的背景：SMPD1 / ASMの機能と局在

• SMPD1遺伝子によってコードされる酸性スフィンゴミエリナーゼ（aSMase）は、スフィンゴミエリンをセラミドに変換するスフィンゴミエリンホスホジエステラーゼです。 関連参考文献： PMID:12563314, PMID:1840600, PMID:18815062

• この酵素は、単一の前駆体から代替的な輸送を経て派生する2つの形態で存在します。1つはエンドリソソーム区画に標的化され、もう1つは細胞外に放出されます。ストレス条件下では、リソソームエキソサイトーシスが分泌型の主要な供給源となります。 関連参考文献： PMID:20807762, PMID:21098024, PMID:9660788, PMID:12563314, PMID:20530211

• リソソーム内において、aSMaseはスフィンゴミエリンをセラミドに変換し、エンドリソソーム内小胞膜からのコレステロールの輸出において重要な役割を果たし、1,2-ジアシルグリセロホスホコリンおよび1,2-ジアシルグリセロホスホグリセロールに対するホスホリパーゼC活性を示します。また、セラミド産生を介してストレス誘導性アポトーシスを調節します。 関連参考文献： PMID:20807762, PMID:21098024, PMID:25339683, PMID:8706124

• 分泌型は、セラミドを生成することで形質膜構造を再編成し、それによって細胞シグナル伝達および宿主防御に影響を与えます。その分泌は、IL1B、IFNG、TNFなどのストレスや炎症性メディエーターによってアップレギュレーションされます。 関連参考文献： PMID:12563314, PMID:17303575, PMID:20807762, PMID:9393854

• 傷害を受けた細胞では、リソソーム型がCa(2+)依存性様式で細胞外に放出され、エンドサイトーシスと形質膜修復を促進します。CASP7切断型は活性が増強されており、膜修復をさらに支援します。 関連参考文献： PMID:20530211

• この酵素は、様々な病原体によって利用されます。細菌（例：P. aeruginosa、N. gonorrhoeae）およびウイルス（例：SARS-CoV、SARS-CoV-2、ザイールエボラウイルス）感染はその分泌を引き起こし、セラミド豊富な膜プラットフォームを介した病原体の侵入を促進します。

• SMPD1の変異は、スフィンゴミエリンの蓄積と神経変性を特徴とするニーマン・ピック病A型およびB型を引き起こします。このタンパク質はリソソームと脂質滴に局在し、細胞外空間へ分泌されます。

実験のガイダンスと技術的なヒント

• 免疫原はアミノ酸70-340からなり、触媒ドメインの大部分をカバーしているため、この抗体はaSMaseの前駆体型と成熟型の両方を認識すると期待されます。
• ウェスタンブロットでは、70 kDa付近のバンドが予想されます。ただし、糖鎖修飾やプロセシングにより複数の形態が生じる可能性があるため、関連するサンプル系で検証してください。
• 免疫蛍光および免疫細胞化学アプリケーションでは、aSMaseの二重局在（リソソームと分泌）を考慮してください。適切な固定と透過処理が推奨されます。
• ELISAアプリケーションは、組換えaSMaseを標準として使用することで最適化できます。マウスおよびラットのオルソログとの交差反応性により、複数種の研究が可能です。

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