IF/ICCおよびELISA用 Anti-TMLHE Rabbit Polyclonal Antibody - Q9NVH6

主要製品仕様およびパラメータ

生物学的背景：TMLHEの機能と局在

• TMLHE（トリメチルリシンヒドロキシラーゼ、TMLD、BBOX2とも呼ばれる）は、カルニチン生合成経路においてトリメチルリシン（TML）をヒドロキシトリメチルリシン（HTML）へ変換する触媒作用を持つミトコンドリア酵素です。
• この遺伝子は代替スプライシングを受け、組織特異的な発現を示す複数のアイソフォームを生成します。ほとんどのアイソフォームは成人および胎児組織で広く発現していますが、アイソフォーム8は心臓と骨格筋に限定されています。
• TMLHEは、鉄（II）/2-オキソグルタル酸依存性ジオキシゲナーゼのγ-ブチロベタインヒドロキシラーゼサブファミリーに属し、鉄結合部位を保存しています。
• 本タンパク質は、N末端のトランジットペプチドによってミトコンドリアマトリックスへ局在し、そこでミトコンドリアのカルニチン代謝に関与します。
• 翻訳後修飾にはアセチル化が含まれます。また、本酵素は代替プロモーターの使用を受けており、これがアイソフォームの多様性に寄与しています。
• TMLHEの変異は自閉スペクトラム症（AUTSX6）と関連しており、神経学的発達および疾患におけるその役割を強調しています。

実験のガイダンスと技術的なヒント

• 免疫原はヒトTMLHE（アイソフォーム1）のアミノ酸167–376をカバーしており、スプライスバリアント間で保存されている可能性のある領域を標的としています。関心のあるアイソフォームに対する特異性を検証してください。
• IF/ICCアプリケーションの場合、ミトコンドリアの染色パターンが期待されます。局在を確認するために、適切なオルガネラマーカーおよびノックアウト/ノックダウン対照を含めてください。
• ELISAでは、コーティング抗原濃度と抗体希釈倍率の最適化を検討してください。他の種との交差反応性は報告されていないため、本抗体はヒトサンプルに最適です。
• TMLHEはミトコンドリア酵素であるため、オルガネラの完全性を保つ穏やかな溶解条件は検出を向上させる可能性があります。シグナルが弱い場合は、強力な界面活性剤の使用を減らしてください。

CamelBio：ワンストップ調達パートナー

CamelBioは、IVD原材料の包括的な調達パートナーとして、コンセプトから臨床まで診断メーカーおよび研究者を支援します。この抗TMLHE抗体は、カルニチン生合成や自閉症の研究を含む、代謝および神経学研究のワークフローに適合します。このポリクローナル抗体に加え、CamelBioは検証済みの抗体ペア、最適化されたモノクローナル/ポリクローナル試薬、バルク補助材料、およびレアターゲットの調達を提供しており、調達プロセスを合理化し、アッセイ開発を加速させます。