抗TorsinA/TOR1A ウサギモノクローナル抗体 WB、IF/ICC、ELISA対応 - O14656

製品コア仕様・パラメータ

生物学的背景：TorsinA/TOR1Aの機能と局在

• Torsin-1Aはジストニア1タンパク質またはTOR1Aとも呼ばれ、TOR1A遺伝子（GeneID: 1861）にコードされ、トルシンATPaseファミリーに属します。
• 分子シャペロンとして機能し、タンパク質の折りたたみ、プロセシング、安定性、局在を制御し、誤って折りたたまれたタンパク質の凝集体形成の低減に寄与します。
• COP9シグナロソーム複合体と協働してSTON2を安定化させることで、シナプス小胞リサイクルを制御します。
• 細胞骨格を核膜に連結し、核の極性、細胞運動、神経細胞の核膜完全性に必須の役割を果たします。
• ドーパミントランスポーターSLC6A3などの複数回膜貫通タンパク質の細胞内局在を調節し、ドーパミン神経伝達に影響を与えます。
• 小胞体内腔、核膜、細胞突起（成長円錐）、細胞質小胞（分泌小胞、シナプス小胞）、細胞骨格に局在します。
• 全身に広く発現しており、特に腎臓、肝臓、脳で発現量が最も高く、黒質ドーパミン作動性ニューロン、新皮質、海馬、小脳、脊髄に顕著に発現しています。
• 翻訳後修飾を受けて糖タンパク質となります。TOR1Aの変異は早発性ねじれジストニア（DYT1）を引き起こします。

実験ガイダンス・技術的ヒント

• 免疫原はヒトTorsinAのC末端領域のアミノ酸233～332番に相当します。ご使用のアッセイ形式においてエピトープのアクセシビリティをご確認ください。
• ウエスタンブロットの場合、還元条件下で38 kDa付近にバンドが検出されます。TorsinAの発現量が高い組織（例：腎臓、脳、肝臓）由来の陽性コントロールの使用を推奨します。
• IF/ICCでは、核膜およびERに局在するプールを検出するために透過処理が必須です。オルガネラマーカーで共染色を行い、局在を確認してください。
• ELISA用途では、ペプチド競合アッセイを実施することでシグナルの特異性を確認できます。
• マウスおよびラットとの交差反応性が確認されていますが、安定した性能を確保するため、ご使用のモデル系で抗体の検証を行ってください。

CamelBioについて：ワンストップ調達ブリッジ

CamelBioは、検証済み抗体ペア、最適化されたモノクローナル/ポリクローナル抗体、バルクの補助試薬を、診断薬メーカーおよび研究機関に提供しています。神経科学やタンパク質誤った折りたたみ疾患におけるTorsinA/TOR1A関連研究に対し、IVD原料のワンストップ調達、技術コンサルティング、希少標的の調達サービスを提供しています。構想から臨床開発まで、開発パイプラインの効率化のために、ぜひ当社とパートナーシップをお結びください。