抗UQCRFS1 ウサギモノクローナル抗体 - WB、IF/ICC、ELISA対応 - P47985

製品の主な仕様・パラメータ

生物学的背景：UQCRFS1の機能と局在

• UQCRFS1（リースケ鉄硫黄タンパク質、RISP）は、酸化的リン酸化を駆動する電子伝達系の一部であるミトコンドリアチトクロムb-c1複合体（複合体III）の触媒コアサブユニットです (PubMed:31883641)。 関連文献: PMID:31883641
• このタンパク質は2Fe-2S鉄硫黄クラスターを含み、コンフォメーション状態を循環させることでQサイクル中にユビキノールからチトクロムcへ電子を伝達し、酸化還元反応をミトコンドリア内膜を介したプロトン輸送に結びつけます。
• UQCRFS1はミトコンドリア内膜に固定されており、複合体IIIダイマーに取り込まれる際にタンパク質分解プロセシングを受けます。ミトコンドリア標的配列からフラグメント（サブユニット9）が生成され、このプロセシングが複合体の正しい集合に不可欠です (PubMed:28673544)。 関連文献: PMID:28673544
• UQCRFS1由来フラグメントが残存すると、新たに輸入されたUQCRFS1の挿入とプロセシングが阻害され、複合体IIIの構造と機能に悪影響を及ぼします。
• UQCRFS1の変異は、重篤なミトコンドリア疾患であるミトコンドリア複合体III欠損症（核型10型、MC3DN10）と関連しています。
• このタンパク質はリースケ鉄硫黄タンパク質ファミリーのメンバーであり、鉄硫黄クラスター結合とジスルフィド結合形成が保存されています。
• キーワード: 2Fe-2S、鉄硫黄、電子伝達、ミトコンドリア内膜、呼吸鎖、原発性ミトコンドリア病。

実験ガイダンスと技術的なヒント

• ウエスタンブロットの場合、対象の細胞株または組織で抗体を検証してください。変性条件下ではUQCRFS1タンパク質は約30 kDaの位置に泳動されます。
• 免疫蛍光法/免疫細胞化学では、斑点状のミトコンドリア染色パターンが予想されます。最適な固定および透過処理条件は実験的に決定する必要があります。
• ELISAの場合、陽性対照として組換えUQCRFS1タンパク質またはペプチドを用いた直接法またはサンドイッチ法の使用をご検討ください。
• 本抗体はヒト、マウス、ラットのUQCRFS1を検出することが報告されています。他の種との交差反応性は実験的に確認する必要があります。
• 実験計画時に、免疫原がUQCRFS1配列（UniProt P47985）中のアミノ酸175-274に対応することに留意してください。

CamelBioについて：ワンストップ調達ブリッジ

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