抗von Willebrand因子（VWF）ウサギモノクローナル抗体（IHC-P、ELISA用） - P04275

中核製品仕様とパラメータ

生物学的背景：von Willebrand因子の機能と局在

• von Willebrand因子（VWF）は、止血に不可欠な大きな多量体糖タンパク質であり、ヒトではVWF遺伝子によってコードされる。
• これは、血管損傷部位において、コラーゲンと血小板GPIb-IX-V受容体複合体の間の架け橋を形成することにより、血小板の内皮下コラーゲンへの接着を媒介する。
• VWFは凝固第VIII因子の特異的なシャペロンとして機能し、そのヘテロ二量体構造を安定化させ、血漿中での早期のタンパク質分解的分解から保護する。
• 細胞外マトリックスに局在し、血漿中に分泌される。内皮細胞と巨核球によって合成される。
• 血漿VWFは主に内皮細胞に由来し、一次止血に極めて重要である。
• VWFの変異は、量的または質的欠損を特徴とする一般的な遺伝性出血性疾患であるvon Willebrand病を引き起こす。
• 翻訳後修飾には、多量体の組み立てと機能に重要な、広範なグリコシル化とジスルフィド結合形成が含まれる。

実験ガイダンスと技術的ヒント

• IHC-Pでは、VWFの大きなサイズと細胞外マトリックス局在性のため、抗原賦活化のステップを検討すること。交差反応性を考慮し、陽性対照組織（例：ヒト血管内皮）およびマウス組織で抗体を検証する。
• ELISAアプリケーションでは、このウサギモノクローナル抗体を捕捉試薬または検出試薬として使用できる。エピトープ競合を避けるために異なるクローンまたはポリクローナル抗体と組み合わせ、組換えVWF標準品で性能を確認すること。
• ウサギモノクローナル抗体として、一般的に高い特異性とロット間の一貫性を提供する。ただし、最適な作業希釈は、関連するサンプル系で実験的に決定する必要がある。

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