抗フォン・ヴィレブランド因子（VWF）ウサギモノクローナル抗体（WB用） - P04275

主要製品仕様およびパラメータ

生物学的背景：フォン・ヴィレブランド因子の機能と局在

• フォン・ヴィレブランド因子（VWF）は、VWF遺伝子（遺伝子ID 7450）によってコードされる巨大な多量体糖タンパク質であり、血漿中を循環し、止血に不可欠です。
• 血管障害部位において、細胞外マトリックスと血小板GPIb-IX-V受容体複合体の架け橋となることで、血小板の血管内皮下コラーゲンへの接着を媒介します。
• VWFはまた、凝固第VIII因子のキャリアおよび安定化因子としても作用し、早期のタンパク質分解による分解とクリアランスから保護します。
• このタンパク質は分泌され、細胞外空間および細胞外マトリックスに局在します。血漿がその存在する主な部位です。
• 主要な構造的特徴には、多数のジスルフィド結合、反復ドメイン、および広範な糖鎖付加が含まれ、これらが高い分子量（約309 kDa）に寄与しています。
• 代替スプライシングにより様々なアイソフォームが生成され、VWFの変異は出血性疾患であるフォン・ヴィレブランド病と関連しています。
• 翻訳後修飾には、塩基性残基での切断およびシグナルペプチドを介した分泌が含まれます。

実験のガイダンスと技術的なヒント

• 免疫原はヒトVWFのアミノ酸1150–1300に相当し、この保存領域がマウスとの交差反応性の理由である可能性があります。
• ウェスタンブロットの場合、予測分子量は309 kDaです。高分子量タンパク質については、低濃度ゲルの使用と最適化された転写条件を検討してください。
• ELISA実験では、血漿または組換えVWFを適切な陽性コントロールとして使用できます。特定のサンプルシステムでの性能を検証してください。

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