BCS1L ウサギポリクローナル抗体（WB、IHC-P、IF/ICC、ELISA 用） - Q9Y276

主要製品仕様とパラメータ

生物学的背景：BCS1Lの機能と局在

• BCS1L（BCS1様タンパク質としても知られる）は、BCS1L遺伝子（Gene ID: 617）によってコードされるミトコンドリアシャペロンです。AAA+ ATPaseファミリーに属し、ATP結合ドメインを含みます。
• ミトコンドリア呼吸鎖複合体IIIへのリースケ鉄硫黄タンパク質UQCRFS1の組み込みに必要なシャペロンとして機能します。 関連文献: PMID:11528392, PMID:9878253
• BCS1Lはまた、ミトコンドリア管状ネットワークの維持、呼吸鎖複合体の組み立て、およびLETM1複合体の形成において重要な役割を果たします。 <強>関連文献: PMID:18628306
• このタンパク質はミトコンドリア内膜に局在し、膜貫通ドメインを持ち、その膜統合機能と一致しています。
• 遍在的に発現しており、ミトコンドリア生物学における必須のハウスキーピング役割を強調しています。
• BCS1Lの変異は、GRACILE症候群、ビョーンシュタット症候群、複合体III欠損症（MC3DN1）などの重篤なミトコンドリア疾患と関連しており、しばしば感音性難聴を伴うため、BCS1Lはミトコンドリア疾患研究において臨床的に重要です。

実験ガイドラインと技術的ヒント

• 免疫原は、ヒトBCS1Lのアミノ酸33–240に対応する組換え融合タンパク質から構成されています。ウェスタンブロット（WB）では、約48 kDa付近のバンドが期待されます。ヒト、マウス、またはラット細胞のミトコンドリア分画や全細胞抽出物などの適切なサンプルライセートで検証してください。
• 免疫組織化学（IHC‑P）では、ホルマリン固定パラフィン包埋組織切片を熱による抗原賦活化処理して使用することを検討し、既知の陽性組織で一次抗体濃度を最適化してください。
• 免疫蛍光/免疫細胞化学（IF/ICC）では、共局在を確認するためにミトコンドリアの対比染色（例：MitoTracker）を含め、核膜およびミトコンドリア膜に対する透過処理条件を検証する必要があります。
• この抗体はELISAに適している可能性があります。コーティング抗原と検出条件を最適化してください。
• マウスおよびラットとの交差反応性は、前臨床モデルでの有用性を示唆していますが、対象とする種での性能は常に確認してください。

CamelBio：ワンストップ調達の架け橋

CamelBioは、診断アッセイ開発のための抗体、抗原、および補助試薬の包括的なラインアップを提供する、ワンストップの体外診断薬原材料調達パートナーです。BCS1Lおよびミトコンドリア疾患研究に関して、当社は検証済みの抗体ペア、ポリクローナル抗体およびモノクローナル抗体のバルク数量、希少ターゲットの調達を提供し、コンセプトから臨床応用までお客様のプロジェクトをサポートします。