CEP290 ウサギポリクローナル抗体（WB、ELISA用） - O15078

主要製品仕様とパラメータ

生物学的背景：CEP290の機能と局在

• CEP290（290 kDaの中心体タンパク質）は、CT87、MKS4、POC3、BBS14、JBTS5、LCA10、NPHP6、SLSN6、3H11Agとしても知られ、繊毛形成の初期および後期段階に関与する大きなコイルドコイルタンパク質です。
• CCP110による一次繊毛形成の阻害には、CEP290とCCP110の相互作用が必要です。 関連文献: PMID:18694559
• CEP290は、RAB8Aの中心体へのリクルート、およびPCM1などの中心体サテライトタンパク質の中心体へのターゲティングに必要です。 関連文献: PMID:24421332
• また、RAB8Aの一次繊毛への効率的なリクルートを促進します。 関連文献: PMID:17705300
• CEP290は、BBSome複合体の完全性およびBBSomeカーゴの繊毛ターゲティングを調節し、IQCB1/NPHP5が関与している可能性があります。 関連文献: PMID:25552655
• ATF4を介した転写の活性化因子として機能します。 関連文献: PMID:16682973
• 細胞内では、CEP290は中心体、中心体サテライト、繊毛基底小体、繊毛（テクトニック様複合体の一部として移行帯を含む）、細胞質小胞、および核に局在します。
• 遍在的に発現しており、胎盤で強く、脳で弱く発現します。その変異は、バルデー・ビードル症候群、ジュベール症候群、レーバー先天性黒内障、メッケル症候群、腎癆症、シニア・ローケン症候群などの様々な繊毛病と関連しています。

実験ガイダンスと技術的ヒント

• 免疫原は、ヒトCEP290（NP_079390.3）のアミノ酸950-1050に対応します。ウエスタンブロッティングでは、約290 kDaのタンパク質を分離するために低パーセントゲル（例：4-12%グラジエント）の使用と、適切な分子量マーカーの使用を検討してください。
• CEP290には複数のアイソフォームが存在する可能性があるため、siRNAによるノックダウンまたはCRISPRノックアウトコントロールを使用して、ご自身のシステムにおける抗体の特異性を検証してください。
• ELISAでは、このポリクローナル抗体を捕捉または検出試薬として使用できます。コーティングおよび検出条件は経験的に最適化してください。
• 交差反応性はヒトサンプルに限定されているため、必要に応じて他の種での反応性を確認してください。

CamelBio：ワンストップ調達の架け橋

CamelBioは、IVD原料のワンストップパートナーとして、診断薬開発のための検証済み抗体ペア、最適化されたモノクローナル/ポリクローナル抗体、およびバルクの補助試薬を提供しています。このCEP290抗体は、繊毛病および中心体生物学の研究をサポートします。また、希少ターゲットの原料調達や技術コンサルティングを提供し、お客様のプロジェクトを構想から臨床応用まで加速するお手伝いをいたします。