Dysferlin（ジスフェルリン）ウサギモノクローナル抗体、WB・IHC-P・ELISA対応 - O75923

主要製品仕様・パラメータ

生物学的背景：Dysferlinの機能と局在

• Dysferlin（遺伝子名DYSF、別名FER1L1）はフェルリンファミリーに属する大型膜貫通タンパク質で、カルシウム依存的な脂質結合を媒介する複数のC2ドメインを持つことが特徴です。
• 重要なカルシウムセンサーとして機能し、Ca²⁺依存的なシナプス小胞-形質膜融合を引き起こし、機械的ストレス後の骨格筋および心筋の筋肉膜（サルコレンマ）の迅速な修復に必須の役割を担っています。
• Dysferlinは主に細胞膜および筋肉膜に局在するほか、細胞質小胞膜や後期エンドソームにも存在しており、これは膜輸送・修復における役割と一致しています。
• このタンパク質は骨格筋、心臓、脳、脾臓、腸、胎盤で高発現しており、肝臓、肺、腎臓、膵臓では発現レベルが低いことから、広範な組織分布を示すことがわかっています。
• DYSFの変異は肢帯型筋ジストロフィー2B型（LGMD2B）をはじめとする他のミオパチーと関連しており、神経筋疾患における臨床的意義が注目されています。
• Dysferlinは代替プロモーター利用や選択的スプライシングを受けるほか、リン酸化修飾されることが知られており、プロテオミクス解析でも同定されていることから、その制御の複雑さが示されています。

実験ガイダンス・技術的アドバイス

• 本抗体の免疫原はヒトDysferlinのN末端領域（アミノ酸50～150番）由来の合成ペプチドです。結合部位の正確な情報が必要な場合は、エピトープマッピングの実施をご検討ください。
• ウェスタンブロッティングでは、Dysferlinが高分子量（237 kDa）であるため、低パーセントのポリアクリルアミドゲルを使用し、転写時間を長めに設定してください。
• 免疫組織化学（IHC-P）では、骨格筋や心臓などDysferlinが発現していることが既知の陽性対象組織で抗体を検証してください。
• ウサギモノクローナル抗体であるため、高い特異性とロット間の再現性が期待できますが、最適な作動希釈率は実験者のご自身の系で経験的に決定してください。
• ELISA用途では、アッセイが同じN末端領域を対象とする場合、免疫原に使用したペプチドが検出に干渉しないことを確認してください。

CamelBioについて：ワンストップソーシングプラットフォーム

CamelBioはIVD原材料の包括的なソーシングパートナーとして、構想段階から臨床開発まで、診断薬メーカー、研究機関、ラボを支援しています。神経筋疾患研究において重要なDysferlinのような標的に対して、検証済みの抗体ペア、最適化されたモノクローナル/ポリクローナル抗体、大量の補助試薬を提供しています。希少標的の原材料調達から技術コンサルティングまで、CamelBioが信頼できるワンストップの架け橋となります。