GAA ウサギモノクローナル抗体（WB、ELISA用途） - P10253

製品コア仕様・パラメータ

生物学的背景：リソソームα-グルコシダーゼ（GAA）の機能と局在

• リソソームα-グルコシダーゼ（GAA）は酸性マルターゼまたはアグルコシダーゼアルファとも呼ばれ、リソソーム内でのグリコーゲン分解に必須な加水分解酵素です。
  関連文献:
  PMID:14695532 PMID:18429042 PMID:1856189

• 本酵素はα-1,4結合グルコシド結合に対して最も高い活性を示し、α-1,6結合グルカンも加水分解できるため、グリコーゲンの完全な分解を促進します。
  関連文献:
  PMID:29061980

• GAAはリソソーム膜に局在し、リソソームに送達されたグリコーゲン粒子に作用します。

• N結合型グリコシル化やリン酸化を含む翻訳後修飾は、酵素のフォールディング、安定性、およびリソソーム標的化に重要です。

• GAAの変異はII型グリコーゲン貯蔵病（ポンペ病）を引き起こし、リソソーム内での進行性のグリコーゲン蓄積を特徴とし、筋力低下と呼吸不全を導きます。

• 前駆体タンパク質はシグナルペプチドを含み、タンパク質分解プロセシングを経て成熟した活性型酵素が生成されます。

実験ガイダンス・技術的ヒント

• 免疫原はヒトGAAのアミノ酸100～200領域にわたる合成ペプチドであるため、WBによる変性タンパク質の検出が可能です。native条件下での使用には、追加の検証が必要な場合があります。

• WB実験では、陽性コントロールとしてヒト細胞株（例：HeLaやHepG2）または組織溶解物の使用を推奨し、適切な陰性コントロールを用いて検証を行ってください。

• ELISAでは、本抗体を捕捉抗体または検出抗体として使用できます。別のGAA特異的抗体とのペアリングを最適化することで、アッセイの感度が向上する可能性があります。

CamelBioについて：ワンストップ調達ブリッジ

CamelBioは、診断薬メーカーや研究機関に対し、初期開発段階から臨床応用まで、IVD原材料への包括的なアクセスを提供することを専門としています。本抗GAAモノクローナル抗体はグリコーゲン代謝研究およびポンペ病研究をサポートします。お客様のニーズに合わせて、検証済み抗体ペア、最適化されたモノクローナル・ポリクローナル抗体、大量の補助試薬、希少標的の調達ソリューションを供給可能です。