GALNS ウサギポリクローナル抗体（WB用） - P34059

製品コア仕様・パラメータ

生物学的背景：GALNSの機能と局在

• GALNS遺伝子はN-アセチルガラクトサミン-6-スルファターゼをコードします。これはコンドロイチンスルファターゼ、ガラクトース-6-硫酸スルファターゼ（GalN6S）、GalNAc6Sスルファターゼとしても知られるリソソーム性加水分解酵素で、グリコサミノグリカン（GAG）から硫酸基を除去する働きを持ちます。
• GALNSの主な基質はケラタン硫酸（KS）とコンドロイチン-6-硫酸（C6S）で、これらは軟骨および結合組織の主要成分です。GALNSの機能欠損により、これらのGAGが体内に蓄積します。
• GALNSはリソソーム内に局在し、触媒活性にカルシウムイオンを必要とすることから、金属結合型スルファターゼに分類されます。
• 翻訳後修飾としてグリコシル化が生じ、三次元構造に必須のジスルフィド結合を持ちます。タンパク質はシグナルペプチドを付加された状態で合成され、リソソームへの局在が制御されています。
• GALNS遺伝子の変異は、常染色体劣性遺伝のリソソーム蓄積障害であるムコ多糖症IVA型（モルキオA症候群）と関連しており、同疾患は骨異形成と小人症を特徴とします。
• この酵素はスルファターゼファミリーに属し、リソソーム内でのGAGの段階的分解に関与しており、細胞外マトリックス成分の正常な代謝回転に不可欠です。

実験ガイダンス・技術的ヒント

• 免疫原はヒトGALNS（NP_000503.1）のアミノ酸27～307番領域です。交差反応性により、ヒト、マウス、ラットの成熟タンパク質を認識する抗体が誘導されます。
• ウェスタンブロッティングでは約58 kDaの位置にバンドが検出されることが予想されます。最適な検出のために、リソソーム濃縮画分、または軟骨もしくは肝臓の組織抽出物の使用を推奨します。
• ELISAプロトコルは、生体液または細胞溶解液中のGALNS濃度定量用に開発可能です。既知の標準品を用いてアッセイの検証を行い、適切なコントロールを設けてください。
• GALNSはリソソームに局在するため、正確な検出を行うにはサンプル調製時に、凍結融解サイクルや界面活性剤による溶解など、リソソームから酵素を遊離させる工程を含めるようにしてください。

CamelBioについて：ワンストップ調達ブリッジ

CamelBioはIVD産業向けの総合調達パートナーとして、検証済み抗体、バルク補助試薬、希少標的製品を含む幅広い原材料を提供しています。ムコ多糖症やリソソーム蓄積症の研究に向けて、本製品であるGALNS ウサギpAbのような最適化された抗体を供給し、信頼性の高い診断薬開発を支援します。抗体ペア、組換えタンパク質、カスタム調達のいずれにおいても、CamelBioが構想から臨床開発までのプロセスを効率化します。