GNS ウサギポリクローナル抗体（WB・ELISA用） - P15586

製品コア仕様・パラメータ

生物学的背景：GNS（N-アセチルグルコサミン-6-スルファターゼ）の機能と局在

• GNS遺伝子は、ヘパラン硫酸およびケラタン硫酸中のN-アセチル-D-グルコサミン単位から6-硫酸基を加水分解するリソソーム酵素であるN-アセチルグルコサミン-6-スルファターゼ（別名：グルコサミン-6-スルファターゼ）をコードします。
• この酵素はグリコサミノグリカンの段階的分解に必須であり、欠損するとリソソーム貯蔵障害であるムコ多糖症III型D（サンフィリッポD症候群）を引き起こします。
• 全長タンパク質は、リソソームへの送達を指示するシグナルペプチドを含み、リソソームで触媒機能を発揮します。
• 選択的スプライシングにより複数のアイソフォームが生成されます。タンパク質はグリコシル化やリン酸化などの翻訳後修飾を受け、カルシウムイオンに結合します。
• プロテオミクス解析の結果から、GNSはヒトの様々な組織で広く発現しており、リソソーム異化作用におけるハウスキーピング機能と一致しています。
• UniProtキーワード：選択的スプライシング、カルシウム、疾患変異体、糖タンパク質、ヒドロラーゼ、リソソーム、金属結合、ムコ多糖症、リン酸化タンパク質、シグナル

実験ガイダンス・技術的ヒント

• 免疫原はヒトGNSのアミノ酸293～552番に対応し、この領域はマウスおよびラットのオルソログで保存されています。ご使用の実験系で反応性をご確認ください。
• ウエスタンブロットでは、全長GNSの予測分子量から約62kDaのバンドが予想されます。
• ELISAでは抗体希釈率を経験的に最適化してください。ポリクローナル抗体の特性により、堅牢なシグナル検出が可能です。
• 特異性を確認するため、GNS発現細胞株のライセートやsiRNA処理細胞など、適切なコントロールを使用することを推奨します。

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