HCCS ウサギ pAb - P53701

主な製品仕様とパラメータ

生物学的背景：HCCSの機能と局在

• ホロシトクロムc型シンターゼ（HCCS）はシトクロムc型ヘムリアーゼとも呼ばれ、アポシトクロムcへのヘム基の共有結合を触媒します。これは成熟シトクロムcの生成とミトコンドリア呼吸鎖機能にとって重要なステップです。
• ヒトではHCCS遺伝子（Gene ID: 3052）にコードされており、変異は線状皮膚欠損を伴う小眼球症（MLS）症候群（別名MCOPS7）および関連するミトコンドリア疾患と関連しており、発生とエネルギー代謝における必須の役割が示されています。
• HCCSはミトコンドリア内膜に局在する内在性膜タンパク質で、活性部位は膜間腔に面しており、ヘムをアポシトクロムcに直接結合させます。
• このタンパク質はN末端ミリストイル化を受け、リポタンパク質に分類されます。この脂質修飾は膜固定を促進し、酵素の安定性に影響を与えると考えられています。
• 別名として、酵素活性を反映したCCHL（シトクロムc型ヘムリアーゼ）、関連する疾患表現に由来するMLSがあります。予測分子量は約31 kDaです。

実験ガイダンスと技術的なヒント

• 免疫原は全長ヒトHCCS（残基1～268）に対応しており、複数のエピトープを認識するポリクローナル抗体が生成されています。ご使用のサンプル系で特異性を確認するため、ペプチドブロック実験を実施することを推奨します。
• ウエスタンブロットでは、ヒト、マウス、ラットの細胞溶解液で31 kDa付近に優位なバンドが検出されることが予想されます。シグナルを増強しバックグラウンドを低減するため、ミトコンドリア濃縮画分を使用してください。
• 免疫蛍光/ICCでは、ミトコンドリア内膜の標的を検出するために透過処理条件を最適化する必要があります。局在を確認するため、Tom20やMitoTrackerなどのミトコンドリアマーカーとの共染色を推奨します。
• ELISA用途では、事前にチェッカーボード滴定を行うことで適切なコーティングおよび検出条件を確立できます。カスタマイズされたサンドイッチイムノアッセイの一環として、この抗体を適合する検出試薬と組み合わせて使用してください。

CamelBio：ワンストップ調達ブリッジ

CamelBioは、診断薬メーカー、研究機関、ラボに対し、コンセプトから臨床適合まで、IVD原料と技術コンサルティングへの合理化されたワンストップアクセスを提供しています。本HCCS抗体は、ミトコンドリア疾患研究および関連する診断開発向けにカスタマイズされた、検証済み抗体ペア、最適化されたモノクローナル/ポリクローナル試薬、バルク副原料、希少標的の調達サポートと合わせて入手することができます。