HEXA ウサギポリクローナル抗体（WB, IF-P, IHC-P, ELISA対応） - P06865

主要製品仕様およびパラメータ

生物学的背景：HEXAの機能と局在

• HEXAは、ベータ-ヘキソサミニダーゼ（beta-N-acetylhexosaminidaseとも呼ばれる）のアルファサブユニットをコードしています。これは、ヘキソサミニダーゼA（αβヘテロ二量体）およびS（ααホモ二量体）のアイソザイムを形成します。
• この酵素は、糖鎖、中性糖脂質、ムコ多糖を含む糖複合体から、非還元末端のN-アセチル-D-ヘキソサミンおよび硫酸化N-アセチル-D-ヘキソサミンを加水分解します。
  関連参考文献：
  PMID:11707436
  PMID:16698036
  PMID:8123671
• アイソザイムSおよびAは、陰イオン性の二硫酸化グリカン、コンドロイチン-6-硫酸トリサッカライド、デルマタン硫酸ペンタサッカライドに対して等しく活性を示しますが、アイソザイムBはこれらの基質を加水分解しません。
  関連参考文献：
  PMID:11707436
• アイソザイムAのみが、GM2Aアクチベータータンパク質の存在下でGM2ガングリオシドの分解を担います。
  関連参考文献：
  PMID:8123671
  PMID:8672428
  PMID:9694901
• このタンパク質はリソソームに局在し、糖複合体および脂質代謝において重要な役割を果たします。
• HEXAの変異は、テイ・サックス病（Tay-Sachs disease）を引き起こします。これは、GM2の蓄積を特徴とする重度の神経変性性ガングリオシドーシスです。
• 代替スプライシングにより複数の転写産物バリアントが生成され、タンパク質は糖鎖付加やジスルフィド結合形成などの翻訳後修飾を受けます。

実験のガイダンスと技術的なヒント

• 免疫原はヒトHEXAのアミノ酸270～529を含み、大きなC末端領域をカバーしています。この設計により、全長HEXAおよび潜在的な代替アイソフォームの両方を認識する可能性があります。サンプル系における特異性を確認してください。
• ウェスタンブロットでは、61 kDa付近のバンドが期待されます。適切なローディングコントロールを使用し、ジスルフィド結合複合体を分離するために還元条件を検討してください。ヒト肝臓または脳ライセートをポジティブコントロールとして使用できます。
• IHC-PおよびIF-Pの場合、4% PFAによる標準的な固定と、抗原回収法（クエン酸バッファー、pH 6.0など）が推奨されます。マウスおよびラット組織との交差反応性により、前臨床モデルの解析が可能です。
• ELISAの場合、組換えHEXAタンパク質を使用してコーティング条件を最適化してください。サンドイッチELISAの開発には、重複しないエピトープを標的とする捕捉抗体とのマッチングペアが推奨されます。

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