HIBCH ウサギモノクローナル抗体（WB、IHC-P、ELISA用） - Q6NVY1

主要製品仕様およびパラメータ

生物学的背景：HIBCHの機能と局在

• HIBCHは3-ヒドロキシイソブチリル-CoAヒドロラーゼ（HIBYL-CoA-H）とも呼ばれるミトコンドリア酵素で、バリン異化代謝の重要な段階である3-ヒドロキシイソブチリル-CoAの加水分解を触媒します。
• イソブチリル-CoAに対しても高い活性を示し、3-ヒドロキシプロパノイル-CoAを加水分解することができます。
• HIBCHはミトコンドリアに局在し、分岐鎖アミノ酸の分解に機能します。
• 分子量は約43kDaで、アセチル化やリン酸化を含む翻訳後修飾を受けます。
• 肝臓と腎臓で高発現しており、心臓、筋肉、脳では発現が低く、肺では検出されません。
• HIBCHの変異は代謝疾患の変異型と関連しており、先天性代謝異常における臨床的意義が注目されています。

実験ガイダンスと技術的ヒント

• 免疫原は成熟ミトコンドリアタンパク質のアミノ酸33～330番をカバーしています。対象のサンプル系（例：肝臓または腎臓ライセート）において、内因性HIBCHに対する抗体の認識を検証することを推奨します。
• ウエスタンブロッティングでは約43kDaの位置にバンドが検出されることが予想されます。ミトコンドリアを濃縮することで検出感度が向上する可能性があります。
• IHC-Pでは、タンパク質レベルでHIBCHが高発現していることから、陽性対照として肝臓または腎臓組織切片を使用してください。
• 本抗体はELISAフォーマットで使用可能です。組換えタンパク質または特性評価済みの生物学的サンプルを用いて、直線性と特異性を確認してください。

CamelBioについて：ワンストップ調達ブリッジ

CamelBioはIVD原料のワンストップパートナーとして、代謝研究およびミトコンドリア研究向けの高品質な抗体、抗原、補助試薬へのアクセスを効率化します。HIBCHやその他のバリン異化代謝関連標的に対して、検証済みのモノクローナル/ポリクローナル抗体、適合する抗体ペア、カスタムバルク調達を提供し、構想から臨床開発まで診断薬開発をサポートします。