[KD Validated] WB、IHC-P、IF/ICC、ELISA用抗ECHS1モノクローナル抗体 - P30084

製品の主要仕様およびパラメータ

生物学的背景：ECHS1の機能と局在

• ECHS1はミトコンドリアのエノイルCoAヒドラターゼをコードします。この酵素は短鎖エノイルCoAヒドラターゼ（SCEH）としても知られ、脂肪酸β酸化における重要な酵素です。
• trans-2-エノイルCoA種を(3S)-3-ヒドロキシアシルCoAへ水和する反応を触媒し、短鎖および中鎖脂肪酸（C4～C16）の分解に不可欠です（PubMed:25125611、PubMed:26251176）。
  関連文献：
  PMID:25125611
  PMID:26251176
• クロトニルCoAに対して高い基質特異性を示し、アクリロイルCoA、3-メチルクロトニルCoA、メタクリリルCoAに対して中程度の活性を示します（PubMed:26251176）。
  関連文献：
  PMID:26251176
• イソメラーゼ活性を有し、trans-3-エノイルCoAをtrans-2-エノイルCoAへ変換しますが、その反応速度はヒドラターゼ機能より低いです。
• 代謝機能と一致して、ミトコンドリアマトリックスに局在します。
• 翻訳後修飾にはアセチル化およびリン酸化が含まれ、神経変性における疾患関連変異との関連が報告されています。
• 主に肝臓、線維芽細胞、筋肉で発現し、脾臓および腎臓での発現は最小限です。

実験ガイダンスおよび技術的ヒント

• 免疫原はヒトECHS1のアミノ酸28～290に相当し、N末端ミトコンドリア標的化ペプチド（アミノ酸1～27）を除いています。この設計により、成熟したプロセシング済みタンパク質の認識が促進されます。
• ウエスタンブロット（WB）では約31 kDaのバンドが予想されます。陽性対照（例：肝臓または線維芽細胞のライセート）を用いてバリデーションを行い、特異性を確認するためにノックアウト細胞株を含めることも検討してください。
• 免疫組織化学（IHC-P）および免疫蛍光（IF/ICC）では、抗原賦活化および透過化条件を最適化してください。内在性ECHS1はミトコンドリアに局在するため、ミトコンドリアマーカーとの共染色を対照として利用できます。
• ELISAでは、組換え免疫原タンパク質を標準物質として使用できますが、抗体と抗原の結合に関してはアッセイ条件の最適化が必要となる場合があります。

CamelBio：ワンストップ調達ブリッジ

CamelBioは、このECHS1抗体のようなバリデーション済みモノクローナル抗体を含むIVD原材料のワンストップ調達ソリューションを提供し、脂肪酸酸化およびミトコンドリア代謝研究を支援する技術サービスとコンサルティングも提供しています。当社のサプライチェーン能力は、抗体ペア、バルク補助試薬、希少ターゲット向けのカスタム調達に及び、コンセプトから臨床応用までの円滑な移行を可能にします。