KDバリデーション済み抗MCCC1ウサギモノクローナル抗体（WB、IF/ICC、IP、ELISA用途） - Q96RQ3

コア製品仕様およびパラメータ

生物学的背景：MCCC1の機能と局在

• MCCC1は3-メチルクロトニル-CoAカルボキシラーゼのビオチン結合サブユニットをコードし、3-メチルクロトニル-CoAを3-メチルグルタコニル-CoAに変換する反応を触媒します。これはロイシンとイソ吉草酸の異化代謝における重要なステップです。
• このタンパク質はミトコンドリアマトリックスにのみ局在しており、分岐鎖アミノ酸代謝における役割と一致しています。
• ビオチン依存性酵素であるMCCC1は、カルボキシラーゼ活性を発揮するためにATP結合を必要とします。
• 翻訳後修飾として、ビオチン結合ドメインのビオチン化、特定のリジン残基におけるアセチル化が生じます。
• MCCC1の疾患関連変異は、常染色体劣性遺伝のロイシン代謝先天異常である3-メチルクロトニルグリシン尿症を引き起こします。
• このタンパク質はβサブユニット（MCCC2）とヘテロ複合体を形成し、機能的なカルボキシラーゼを構成します。
• N末端のトランジットペプチドが新生タンパク質をミトコンドリアに誘導し、ミトコンドリアへのインポート後にタンパク質分解によって除去されます。

実験ガイダンスと技術的なヒント

• 本抗体の免疫原はアミノ酸640～725領域に相当し、ヒトMCCC1のC末端領域を標的としています。この配列はヒト、マウス、ラット間で高度に保存されている点にご留意ください。
• ウエスタンブロットでは約80kDaのバンドが検出されることが予想されます。対象の種のミトコンドリア濃縮画分または全細胞ライセートを用いて検証してください。
• 免疫蛍光法（IF/ICC）では、特異性を確認するためにミトコンドリアマーカー（例：MitoTrackerまたは抗TOMM20）との共局在解析を推奨します。
• 免疫沈降（IP）用途では、標的複合体がマルチサブユニット構造であるため、溶解バッファーや抗体-抗原インキュベーション条件の最適化が必要となる場合があります。
• ELISAの性能は組換えタンパク質またはペプチド抗原を用いて評価可能です。最適なシグナル対ノイズ比を得るために、十分な力価測定とブロッキング工程を実施することを推奨します。

CamelBioについて：ワンストップ調達ソリューション

CamelBioは、代謝障害やミトコンドリア生物学の研究を支援するため、本稿で紹介したMCCC1ウサギモノクローナル抗体をはじめ、包括的なIVD原材料ポートフォリオを提供しています。バリデーション済みの抗体ペア、最適化されたモノクローナル・ポリクローナル抗体フォーマット、大量の補助試薬により、診断薬開発や研究実験のプロセスを効率化します。希少標的の調達やカスタム要件に対しては、調達ネットワークが構想から臨床開発までのギャップを埋め、ワンストップの利便性を提供します。