KIAA0391/PRORP ウサギポリクローナル抗体（WB・ELISA用） - O15091

製品コア仕様・パラメータ

生物学的背景：KIAA0391/PRORPの機能と局在

• KIAA0391/PRORPはミトコンドリアリボヌクレアーゼPタンパク質3（MRPP3）としても知られ、ミトコンドリアRNase Pの触媒サブユニットです。
• TRMT10C/MRPP1およびHSD17B10/MRPP2と共にRNase P複合体として機能し、前駆体ミトコンドリアtRNAから5'リーダー配列を切断します。この活性は補助サブユニットに厳密に依存しています。関連文献： PMID:18984158, PMID:25953853, PMID:34715011
• PRORPによる正確なtRNAプロセッシングはミトコンドリアのタンパク質合成に必須であり、PRORPの変異は原発性ミトコンドリア病である複合型酸化的リン酸化異常症54（COXPD54）を引き起こします。
• このタンパク質はミトコンドリアマトリックスにのみ局在しており、ミトコンドリアtRNA成熟における機能と一致しています。
• PRORPは金属依存性ヌクレアーゼで、触媒作用にMg²⁺、Mn²⁺またはZn²⁺を必要とし、インポートのためのミトコンドリア輸送ペプチドを含んでいます。
• 翻訳後修飾としてリン酸化があり、遺伝子は選択的スプライシングを受けるため、制御の複雑さが示唆されています。

実験ガイダンス・技術的ヒント

• 免疫原はC末端領域（アミノ酸314-583番）に対応し、予測されるミトコンドリア輸送ペプチドの下流に位置するため、この抗体は成熟型を認識する可能性が高いです。
• ウエスタンブロットの場合、全長タンパク質の予測分子量は約67 kDaですが、プロセシングされた成熟型はより小さくなる可能性があります。適切なミトコンドリア溶解物または組換え対照を用いて、検出されたバンドのサイズを検証してください。
• ラットとの交差反応性が確認されているため、本抗体はラットサンプル中のオルソロガスPRORPを認識する可能性があります。他の種を使用する場合は、必要に応じて配列相同性を確認してください。
• ELISAでは、コーティング抗原として組換えPRORPタンパク質またはミトコンドリア抽出物の使用を検討し、コーティング濃度と抗体希釈率を最適化してください。
• PRORPはミトコンドリアタンパク質であるため、ミトコンドリア画分から効率的にタンパク質を抽出することで、WBにおける検出感度が向上する可能性があります。

CamelBioについて：ワンストップ調達ブリッジ

CamelBioは、ミトコンドリア障害やtRNA生物学の研究のために、本KIAA0391/PRORPポリクローナル抗体をはじめとする検証済みIVD原料を、診断薬メーカーや研究ラボに安定供給しています。単一の抗体に留まらず、対になった抗体ペア、大量の補助試薬、希少標的原料のカスタマイズ調達まで、アッセイ開発ワークフロー全体をサポートいたします。