[KO検証済み] WB、IHC-P、IF/ICC、IP、ELISA用 抗HADHAウサギPolymAb® - P40939

中核製品仕様とパラメータ

生物学的背景: HADHAの機能と局在

• ミトコンドリアβ酸化の最後の3段階を触媒: 2,3-エノイルCoAヒドラターゼおよび3-ヒドロキシアシルCoA脱水素酵素として働き、長鎖脂肪酸アシルCoAをアセチルCoAに変換し、ATP産生のための還元当量を生成する (PubMed:1550553, PubMed:29915090, PubMed:30850536, PubMed:8135828, PubMed:8163672)。 関連参考文献: PMID:1550553, PMID:29915090, PMID:30850536, PMID:8135828, PMID:8163672
• HADHB（サブユニットβ）とヘテロ四量体複合体を形成し、3-ケトアシルCoAチオラーゼ活性によりβ酸化サイクルを完結させる (PubMed:29915090, PubMed:30850536, PubMed:8135828)。 関連参考文献: PMID:29915090, PMID:30850536, PMID:8135828
• パルミチン酸、ラウリン酸、オレイン酸、リノール酸、リノレン酸などの食事由来および貯蔵脂肪に由来する長鎖脂肪酸に対して基質特異性を示す (PubMed:26474213)。 関連参考文献: PMID:26474213
• さらに、モノリソカルジオリピンアシルトランスフェラーゼ活性を有し、膜構造に重要なミトコンドリアカルジオリピンのリモデリングに寄与する (PubMed:23152787, PubMed:31604922)。 関連参考文献: PMID:23152787, PMID:31604922
• ミトコンドリア内膜に局在。N末端の移行ペプチドを介して輸送される。
• アセチル化、リン酸化、メチル化を含む複数の翻訳後修飾を受け、酵素活性と安定性を調節する可能性がある。
• HADHAの遺伝的欠損は、脂肪酸代謝の重篤な先天性異常であるミトコンドリア三機能タンパク質欠損症（MTPD）を引き起こす。

実験ガイダンスと技術的ヒント

• 免疫原はヒトHADHAのC末端領域（アミノ酸545-763）に対応しており、フル長タンパク質の特異的認識を保証します。ウェスタンブロットでは、約83 kDaの主要なバンドが期待されます。サンプルタイプに応じてローディングコントロールを最適化してください。
• 免疫組織化学（IHC-P）では、適切な抗原賦活化法（熱誘導または酵素的）を使用し、HADHAを発現する陽性対照組織で検証してください。
• 免疫蛍光染色（IF/ICC）では、ミトコンドリア局在のため、メタノールまたはパラホルムアルデヒドによる固定後に透過処理を行うことを推奨します。オルガネラマーカーとのミトコンドリア共局在を確認してください。
• 免疫沈降およびELISAでは、異なるエピトープを標的とする検出抗体と組み合わせ、ご自身のマトリックスでアッセイ条件を検証してください。

CamelBio: ワンストップ調達の架け橋

CamelBioは、ミトコンドリア生物学および代謝性疾患の研究および診断開発のための包括的な原材料ソリューションを提供します。この抗HADHA抗体を通じて、検証済みのモノクローナルおよびポリクローナル抗体、抗体ペア、およびアッセイ開発を効率化するためのバルク補助試薬を提供します。当社のプラットフォームは、希少な標的のカスタム調達もサポートし、コンセプトから臨床応用まで、信頼できるパートナーであることを保証します。