WBおよびELISA用NPHP1ウサギモノクローナル抗体 - O15259

主要な製品仕様およびパラメータ

生物学的背景：ネフロシスチン-1の機能と局在

• ネフロシスチン-1（NPHP1）はNPHP1遺伝子によってコードされ、若年性ネフロノパチー1タンパク質とも呼ばれます。
• 腎臓細胞における上皮細胞の極性および頂端接合の組織化において役割を果たし、BCAR1、NPHP4、RPGRIP1Lなどのタンパク質と相互作用します。
• NPHP1は、線毛の組み立てにおける繊毛内輸送（IFT）の調節に関与しており、光受容体線毛におけるIFT88やWDR19などのIFTタンパク質の移動に影響を与えます。
• 細胞接合部（ tight junctionやadherens junctionを含む）に局在し、線毛軸糸および細胞質内にも存在します。
• NPHP1は、正常な網膜の発達および精子形成に必要です。
• 組織発現は広範囲に及び、下垂体、脊髄、甲状腺、精巣、骨格筋、リンパ節、気管で最も高く、心臓、腎臓、膵臓では低くなります。 関連文献： PMID:16308564 PMID:18477472
• ネフロノパチー、ジュベール症候群、レーバー先天性黒内障、シニア・ローケン症候群などの線毛症に関連しており、SH3ドメインを含みます。分子量は83 kDaと予測されています。

実験のガイダンスと技術的なヒント

• 免疫原は、ヒトNPHP1 (NP_997064.2) のアミノ酸463-732に相当します。この領域は特異性を示す可能性がありますが、他の種またはアイソフォームとの交差反応性が予想される場合は、配列アライメントで確認してください。
• ウェスタンブロットの場合、予測分子量は約83 kDaです。適切なゲル濃度とローディングコントロールの使用を検討してください。
• ELISAは定量検出に使用できます。関連するサンプル系において適切な標準曲線で検証してください。
• マウスおよびラットとの交差反応性があるため、この抗体はネフロノパチーまたは線毛症の研究におけるげっ歯類モデルで使用できます。
• アプリケーションやサンプルの種類ごとに、抗体の希釈倍率とインキュベーション条件を最適化することを検討してください。

CamelBio：ワンストップ調達パートナー

CamelBioは、体外診断薬（IVD）原料、技術サービス、およびコンサルティングに対し、診断薬メーカー、研究所、研究機関にコンセプトから臨床までのあらゆる段階におけるワンストップアクセスを提供します。NPHP1の研究および線毛症関連アプリケーションにおいて、当社は検証済みの抗体ペア、最適化されたモノクローナル/ポリクローナル抗体、バルクの補助試薬、および希少ターゲットの原料調達を提供します。統合されたサプライチェーンにより、アッセイ開発および診断のニーズに対応する高品質な試薬への確実なアクセスを保証します。