WB、ELISA用PAX3ウサギモノクローナル抗体 - P23760

製品の主要仕様およびパラメータ

生物学的背景：PAX3の機能と局在

• PAX3は、ペアドドメインおよびホメオドメインを特徴とするペアドボックス（PAX）ファミリーの転写因子であり、これらのドメインは配列特異的なDNA結合を媒介します。
• 神経堤の発生において不可欠な役割を果たし、メラノサイト、腸管神経節、頭蓋顔面構造を形成する細胞の移動および分化を制御します。
• PAX3は筋形成において重要であり、初期の筋系譜へのコミットメントを制御するとともに、筋形成制御因子を活性化します。
• 核に局在するPAX3は転写活性化因子として機能し、SOX10と協調してメラノサイト発生のマスター調節因子であるMITFプロモーターを直接活性化します。 関連文献： PMID:21965087
• PAX3遺伝子の変異は、感音性難聴および色素異常を特徴とするワールデンブルグ症候群1型および3型を引き起こします。
• PAX3は選択的スプライシングを受けて複数のアイソフォームを産生し、その活性はリン酸化によって調節されます。また、PAX3を含む染色体再構成は肺胞型横紋筋肉腫と関連しており、この疾患ではPAX3はがん原遺伝子として機能します。
• UniProtに記載されている追加キーワードには、難聴、疾患バリアント、染色体再構成、選択的スプライシング、リン酸化タンパク質、筋形成、神経形成、発生タンパク質などがあります。

実験ガイダンスおよび技術的ヒント

• 53 kDaのPAX3タンパク質をウエスタンブロットで検出する場合は、PAX3を発現する細胞（例：メラノーマ細胞株）由来の核豊富な溶解液または全細胞抽出液を使用してください。予測分子量付近にバンドが観察されるはずですが、既知の陽性対照で検証してください。
• 免疫原はC末端領域（アミノ酸350～450）にマッピングされるため、エピトープが保存されている場合、抗体は複数のアイソフォームを認識する可能性があります。研究者は使用する系におけるアイソフォーム特異性を確認してください。
• ELISAで使用する場合は、感度および特異性を確立するため、組換えPAX3タンパク質または免疫ペプチドを陽性コーティング抗原として使用することを検討してください。
• マウスおよびラットのPAX3との交差反応性が示されていますが、特に免疫原領域について種間で標的配列を比較し、関連するサンプルマトリックスで検出を確認することを推奨します。

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