SMN2 ウサギ pAb - Q16637

主要製品仕様とパラメータ

生物学的背景：生存運動ニューロンタンパク質の機能と局在

• 生存運動ニューロンタンパク質（SMN）、別名Gemin-1は、SMN1およびSMN2遺伝子によりコードされ、ジェミン複合体のコア構成要素です。
• SMN複合体は、スプライセオソームの構成要素であるsmall nuclear ribonucleoproteins（snRNPs）のアセンブリを触媒し、それにより細胞内pre-mRNAのスプライシングにおいて重要な役割を果たします。 関連参考文献: PMID:18984161, PMID:9845364
• SMNは構造的な骨格として機能し、GEMIN2と共にSmタンパク質を集め、snRNA上へのSmコアの段階的なアセンブリを調整し、適切なsnRNP生合成を保証します。 関連参考文献: PMID:17178713, PMID:21816274, PMID:22101937
• 正常な運動および固有受容ニューロンの発達に重要な、U12イントロンを含む遺伝子の正しいスプライシングを保証します。 関連参考文献: PMID:23063131
• SMNは、RNAポリメラーゼIIによって転写終結領域で生成されるRNA-DNAハイブリッド（Rループ）を解消し、適切な転写終結を促進するためにも必要です。 関連参考文献: PMID:26700805
• 細胞内局在には、核内ジェムとCajal小体、および細胞質顆粒、神経突起、軸索、さらには筋細胞の筋節Z線も含まれます。
• 様々な組織で発現しており、脳、腎臓、肝臓、脊髄で高レベル、骨格筋と心筋で中レベル、線維芽細胞とリンパ球で低レベルです。
• 主要な翻訳後修飾にはリン酸化とアセチル化が含まれます。このタンパク質はまたユビキチン化され、選択的スプライシングを受け、神経変性と運動ニューロン疾患に関連しています。

実験ガイダンスと技術的ヒント

• 免疫原はSMN1とSMN2で共有されるN末端領域（アミノ酸1-197）に対応します。抗体はおそらく両方のアイソフォームを認識します。アイソフォームの識別が必要な場合は、ノックアウトまたはノックダウンシステムを用いて特異性を検証することを検討してください。
• ウェスタンブロットでは、約32 kDaのバンドが期待されます。翻訳後修飾により移動度がわずかに変化する可能性があります。適切な陽性対照と陰性対照を含めてください。
• 免疫蛍光/ICCでは、核内ジェム/Cajal小体の点状構造とともに、びまん性の細胞質染色が期待されます。研究対象の細胞種に適した透過処理条件を最適化してください。
• 免疫沈降では、この抗体は天然のSMN複合体を沈降させることができます。GEMIN2などの既知の相互作用タンパク質の共沈降を確認してください。
• ELISA適用は標準条件下で滴定する必要があります。サンドイッチ法の場合はキャプチャー抗体との組み合わせを検討してください。

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